Врожденные пороки сердца: диагностика и лечение в Германии

Кардиологические клиники Врачи-кардиологи

Врожденный порок сердца – дефект в структуре сердца или крупных сосудов, который проявляется сразу при рождении или в более позднем возрасте. Это заболевание встречается примерно в 8-9 случаях на каждую тысячу новорожденных. Например, в Германии ежегодно на свет появляется в среднем 6 000 детей с теми или иными пороками сердца. Благодаря высокому уровню развития немецкой медицины, применению высокотехнологичных методов диагностики и лечения врожденных аномалий сердца и сосудов, которые позволяют проводить коррекцию даже в самом раннем возрасте, а также использованию современных медикаментозных средств, около 90% пациентов с врожденными пороками сердца достигают в ФРГ взрослого возраста.

Существует более 100 видов пороков сердца и сосудов. Некоторые из них относятся к простым по тяжести заболеваниям (например, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, незначительные изменения сердечных клапанов).

Небольшие дефекты  могут  сами  закрыться в первый год жизни,  при  большие  размерах,  вызывающих сердечную недостаточность, требуется хирургическое лечение, но такие операции проводятся в Германии уже давно и не считаются сложными.

К более сложным порокам относятся нарушения функции кровеносных сосудов, значительные изменения в работе клапанов сердца, недоразвитие структур сердца и сосудов (например, синдромы гипоплазии отделов сердца).  Тем не менее, даже в самых сложных ситуациях немецким врачам удается достичь положительных результатов лечения ВПС.

Это наиболее часто встречающийся цианотический (то есть сопровождающийся синевой) порок у детей в возрасте старше 3-х лет. Его признаки: гипертрофия миокарда правого желудочка, смещение устья аорты, дефект межжелудочковой перегородки, стеноз выводного отдела правого желудочка.

Метод коррекции этого сложного порока сердца выбирается после тщательного обследования (эхокардиография, зондирование полостей сердца и др.виды диагностики), в зависимости от индивидуальных особенностей ребенка и наличия сопутствующих заболеваний. Оптимальным считается радикальная операция, которая проводится на открытом сердце с применением аппарата искусственного кровообращения. Такие вмешательства проводятся еще с 1954 года, поэтому дети, рождающиеся с тетрадой Фалло в Германии имеют все шансы быть успешно прооперированными еще в раннем возрасте и по крайней мере в течение первых трех-четырех десятилетий своей жизни не испытывать никаких ограничений, связанных с перенесенным заболеванием.

ДМПП — Дефект межпредсердной перегородки

Один из наиболее часто встречающихся пороков сердца у детей старше 3 лет. При этом пороке имеется большое отверстие в перегородке, разделяющей правое и левое предсердия, что нарушает движение крови из одного предсердия в другое и служит причиной избыточного объема крови в малом круге кровообращения.  Симптомы, как правило, проявляются после 10 лет с расширением полостей сердца, повышением давления в легочной артерии и аритмией. Наибольшее значение в диагностике ДМПП имеет эхокардиография. Тактика лечения зависит от размеров дефекта: при очень небольших отверстиях вмешательство может не потребоваться, если размеры дефекта угрожают усилением симптоматики, его необходимо закрывать. Наиболее оптимальное время проведения манипуляции зависит от индивидуальных особенностей (в т.ч. физического развития) ребенка; в целом, такое лечение в Германии стараются провести до начала школьного обучения, но в любом случае до 25-летия (иначе есть риск развития поздних осложнений). Также индивидуально определяют и способ проведения вмешательства:  минимально-инвазивно (с помощью катетера) или хирургически.

ДМЖП — Дефект межжелудочковой перегородки

Второй из часто встречающихся врожденных пороков сердца. При этом пороке имеется отверстие в перегородке, разделяющей правый и левый желудочки, что также является причиной избыточного кровообращения. Важную роль играет размер дефекта. При размере 2-5 мм в диаметре болезнь протекает практически бессимптомно. При размере 10-15 мм пациенты жалуются на одышку, частые простуды, пневмонии, в этом случае необходима срочная операция с целью предотвращения легочной гипертензии.

Основной метод исследования – эхокардиография. Метод лечения хирургический. По показаниям операция проводится либо на открытом сердце с подключением аппарата искусственного кровообращения, либо эндоваскулярным методом.  В зависимости от размера дефекта проводится ушивание дефекта или пластика с помощью лоскута.

Врожденный стеноз аортального клапана

Клапан аорты состоит из трех створок и препятствует обратному току крови из аорты в левый желудочек. За один сердечный цикл они открываются и вновь закрываются. Чтобы обеспечить многолетнюю бесперебойную работу  сердца,  створки должны быть подвижными и эластичными.

Врожденный стеноз (сужение) аортального клапана возникает из-за неправильного развития створок, отсутствия одной из них, срастания между собой или из-за узкого аортального кольца. Диагностировать порок можно начиная с 6-7 месяцев беременности с помощью эхокардиографии.

Это важно, так как уже с момента рождения ребенка нарушается процесс кровоснабжения сердца, и требуется срочная операция. Современные конструкции клапанов позволяют вести нормальный образ жизни долгие годы.

Стеноз аорты

При хорошо работающих створках клапана встречаются стенозы аорты над и под клапаном.  Причиной надклапанных и подклапанных стенозов является наличие мембраны, частично закрывающей просвет аорты и препятствующей нормальному кровотоку. Проводится несложная операция по иссечению мембраны, но она проводится на открытом сердце с подключением аппарата искусственного кровообращения.

Есть ещё один вид стеноза – идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз, который вызван утолщением межжелудочковой перегородки над клапаном аорты. Наличие стеноза приводит к перегрузке левого желудочка. Данный стеноз лечится медикаментозно (приемом бета-блокаторов). Это дает  возможность ребенку, а затем и взрослому, избежать хирургического лечения.

Единственный желудочек

При данном пороке два предсердия открываются в один желудочек, а второй, как правило, недоразвит. Аорта и легочная артерия могут отходить от нормального или недоразвитого желудочка, нет выраженного кислородного голодания, и цианоз не сильно выраженный. Но единственный желудочек работает с большой нагрузкой, что способствует утолщению его мышечных стенок. Ситуация для детей с данным пороком не критическая, но откладывать хирургическое лечение, которое носит многоэтапный характер, не надо. При установлении диагноза сразу после рождения операция по сужению легочной артерии может быть проведена уже в первый месяц жизни для предупреждения развития легочной гипертензии. В возрасте до года проводится наложение анастомоза между верхней полой веной и легочной артерией для направления крови от верхней половины тела в легкие. Последний этап – операция Фонтена - проводится в возрасте не ранее 4 лет, когда вся венозная кровь направляется в легочные сосуды. Тем самым облегчается работа единственного желудочка.

Врожденные пороки митрального клапана

Митральный клапан состоит из двух створок и находится между левым предсердием и левым желудочком. Врожденная недостаточность этого клапана встречается исключительно редко. Изменения клапана часто сочетаются с другими врожденными пороками сердца. Но один из самых частых кардиологических диагнозов в последнее время касается его непосредственно. Это — пролапс митрального клапана. Он может быть следствием перенесенного ревматизма или эндокардита. Диагноз, как правило, устанавливается при случайном осмотре на основании наличия шума в сердце, который вызван неплотным смыканием створок клапана. При отсутствии признаков сердечной недостаточности рекомендуется постоянный кардиологический контроль, но при высокой степени клапанной недостаточности проводится хирургическое вмешательство.